患者1：吉先生

    吉先生，男性，54岁。2004年5月发病，2005年3月于北京大学第三医院确诊为运动神经元病。2005年11月即病后一年余第一次入我科接受神经干细胞移植术；2006年3月即病后两年第二次入我科接受神经干细胞移植术
诊断： 运动神经元病（肌萎缩侧所硬化）
入院时间：2005年12月行第一疗程神经干细胞移植手术 
1、简要病史及一般状况： 患者于2004年5月无明显诱因出现双上肢肌跳，活动可，未经特殊检查及治疗。10月双上肢肌跳频繁，伴有双下肢肌跳，就诊于西交大学第二附属医院，肌电图检查示：未见明显异常,未给予明确诊断及治疗。12月四肢肌跳明显加重，伴有双下肢活动不利，同样未给予对证治疗。2005年2月双上肢无力，不能抬起，虎口肌萎缩，再次就诊于西交大学第二附属医院，肌电图示：未见病理性自发电位。拟诊：“运动神经元病”，给予口服力如太治疗，患者未执行。3月双下肢不能高抬，走路困难，为进一步明确诊断，患者就诊于北京医院行肌电图及磁共振检查，拟诊：“运动神经元病；颈椎病”，未进行特殊治疗。同月于北京大学第三医院行肌电图检查，确诊为：“运动神经元病”。口服力如太1月余，病情未见好转。自5月起患者改用口服中药（药名及用量不详）至今，治疗效果不佳。患者病情逐渐进展，侵及双上肢、躯干肌肉，饮水无呛咳，言语清楚。
2、第一次入院手术前查体： 转头力量微弱，耸肩不能，双上肢呈现明显悬垂综合症,双手虎口部、大小鱼际肌及肩部肌肉萎缩。左侧上肢远端肌力2级，近端肌力2级，右侧上肢远端肌力2级，近端肌力2级，肌张力正常，腱反射减弱，双侧霍夫曼氏征（＋）；双下肢肌力3－级，肌张力正常，腱反射正常，右侧Babinski’（＋），颈软，Kernig’（－），全身深浅感觉、痛温觉正常，本体感觉存在，手足温度偏低。辅助检查：2003年1月北京大学第三医院肌电图检查结果示：广泛神经源性损害
3、第一次入院手术后一般状况： 进行神经干细胞四次手术后，手术顺利，术后恢复好，诉吞咽较术前明显改善，左手手指可伸直，右手臂可以高抬，下肢走路力量有所增加。
     入院时间：2006年3月行第二疗程神经干细胞移植手术 
    1、第二次入院手术前一般状况： 患者言语不清，饮水、进食偶有呛咳；平卧时呼吸困难；颈部无力，不能独立抬头、竖头；双上肢无力，手臂不能抬起，双手不能握拳；双腿无力，可在人搀扶下短距离步行。
    2、第二次入院手术前查体： 言语含糊，转头力量微弱，耸肩不能，双上肢呈现明显悬垂综合症, 双手虎口部、大小鱼际肌及肩部肌肉萎缩，左侧上肢远端肌力2级，近端肌力0级，右侧上肢远端肌力2级，近端肌力0级，肌张力降低，腱反射减弱，肌张力正常，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力正常，腱反射正常，右侧Babinski’（＋），双侧霍夫曼氏征（＋），颈软，不能竖头，Kernig’（－），全身深浅感觉、痛温觉正常，本体感觉存在。
    3、第二次入院手术后一般状况： 进行神经干细胞四次手术后，手术顺利，术后恢复好，平卧时呼吸困难明显减轻；患者头部可独立竖起一段时间；患者诉右下肢较术前有力；双下肢感觉较术前轻松；言语较术前清晰。
讨论： 
      运动神经元病是目前国内外公认的五大绝症之一，病情呈持续进展性，而且进展速度越来越快。据统计，运动神经元病患者从发病到死亡平均存活期为3－5年，50％的患者平均存活时间为2.5年。
     目前对该病还没有十分有效的治疗方法。美国FDA批准的唯一用于治疗运动神经元病的药物为力如太，也只能延迟患者气管切开的时间，并不能阻止病情的进展。
     迄今为止，我们已经使用神经干细胞移植治疗了超过60例运动神经元病患者，许多患者接受移植后，不仅可以在一定时间内（最长的到目前为止已经8个多月）病情停止进展，而且部分患者的病情还可以得到逆转！虽然我们还不能将该疾病治愈，但是这样的疗效也已经是难能可贵的了。这也是为什么包括美国、加拿大、澳大利亚等发达国家的患者都来我科接受治疗的原因。但是我们并不满足，下一步的工作目标是争取使治疗维持的时间更加持久，同时力争早日找到运动神经元病的发病原因，以及神经干细胞能够发挥治疗作用的确切机制。感谢众多患者及其家属对我们的大力支持和鼓励，我们将为此继续努力。

患者2：李女士

李女士，女性，61岁2004年9月发病，2005年3月于江西省医学院第二附属医院确诊为运动神经元病。2006年4月即病后一年余第一次入我科接受神经干细胞移植术。
诊断： 运动神经元病（进行性脊肌萎缩症）
    入院时间：2006年4月行第一疗程神经干细胞移植手术 。
    1、简要病史及一般状况： 2004年9月无明显诱因出现右肩疼痛，呈阵发性晚间严重，伴右手及颈背部无力，感觉不能支撑头，同时感右手麻木。同年12月，右手无力加重，不能持重物，偶有肌跳。就诊于江西省医学院第一附属医院，行颈部CT拟诊为“颈椎病”，给予中医牵引、按摩，治疗3个月。症状无改善，无力逐渐加重，同时出现左手无力，伴四肢肌跳，2005年5月患者症状逐渐加重，双上肢上举不能，颈部无力，竖头时间短，转头无力。就诊于江西省医学院第二附属医院行肌电图示：呈广泛神经源性损害，诊断为“运动神经元病”，给予针灸、按摩等中医治疗至今，症状无改善。从2006年2月开始患者出现语音低调，饮水偶有呛咳，平卧时呼吸困难。入院时患者颈部肌肉无力，竖头时间短，需带颈托支撑头部；双上肢上举不能，双手无力、活动欠灵活，双下肢无力，上楼时需搀扶，语调低，语速慢，饮水呛咳。
    2、手术前查体： 双上肢虎口部肌肉、大小鱼际肌肉、肩部肌肉萎缩，四肢肌束颤动。音调低、语速慢，软腭活动度可，咽反射欠灵敏，转头、耸肩无力，伸舌居中，舌肌轻度萎缩，伴舌颤。颈软，竖头时间短。双侧上肢近端肌力0级，左侧远端肌力3级，右侧远端肌力2级，双上肢肌张力降低，腱反射减弱，霍夫曼征（－），罗索利莫征（－）；双下肢肌力4＋级，肌张力正常，腱反射正常存在；双侧Babinski’（－），双侧踝阵挛（－）。Kernig’（－）。全身深浅感觉未见异常。
    3、辅助检查：2005年5月10日江西省人民医院肌电图示：多块肌肉放松时可见正相波、纤颤波，轻收缩时运动单位电位平均时限增宽、电压增高，重收缩时峰值电压增高、运动单位电位数量减少。周围神经运动及感觉传导速度正常。

手术后一般状况： 行四次神经干细胞移植术，术后恢复良好，平卧时呼吸困难症状明显缓解，讲话时气力较前增加，语句增加，无明显气短现象；颈部力量较入院时增加，支撑时间较入院时延长，可以脱离颈托；肩部疼痛消失，双上肢力量改善不明显；双下肢力量增加，走路时间较前延长，四肢肌肉跳动明显减轻。

患者3：张先生

张先生，男性，62岁2000年发病，2005年5月于北京宣武医院确诊为运动神经元病。2005年8月即病后五年第一次入我科接受神经干细胞移植术；出院后原来持续恶化的病情得到充分控制，基本保持稳定。2006年2月即病后六年，为了进一步巩固疗效，第二次入我科接受神经干细胞移植术。
    诊断： 运动神经元病（肌萎缩侧索硬化）
    入院时间：2005年8月行第一疗程神经干细胞移植手术 。
1、简要病史及一般状况： 2000年无明显诱因感右肩疼痛，书写时手发抖，书写速度变慢。就诊于湖南省某医院，行脊柱CT及全身骨骼检查，拟诊为“运动神经元病”，未予任何处理。2002年上述症状有所加重。2003年出现右手活动欠灵活，右臂偶有肌跳，右腿胫前局部火烧样疼痛感，未予特殊处理。2004年11月上述症状加重，同时右腿出现蚁爬感，自感右腿无力，说话较前略含混，双手虎口肌肉萎缩。2005年5月就诊于北京宣武医院，行肌电图检查，确诊为“运动神经元病”，予力鲁唑口服治疗（具体剂量不详）。2005年5月出现左腿无力，活动略受限，2005年8月患者入我院，入院时患者四肢及面部肌肉跳动明显，可见面部表情扭曲（患者自称为不自主地“做鬼脸”）影响睡眠；双手肌肉萎缩、无力，精细活动差，不能写字，言语含糊、无力，严重影响了日常工作（患者为当地一著名律师）；双下肢无力，不能长时间行走，上楼梯需人搀扶。
2、第一次入院手术前查体： 言语含混，面部表情扭曲。软腭活动度可，咽反射对称正常，转头、耸肩有力，伸舌居中。双侧虎口、大小鱼际肌萎缩。左侧上肢肌力4＋级，右侧上肢肌力3＋级，腱反射存在，肌张力正常，左下肢肌力4＋级，右下肢肌力4级，肌张力2级,腱反射存在，双侧Babinski’（＋），颈软，Kernig’（-），全身痛温觉正常。辅助检查：化验及辅助检查：2002年湖南省常德市第一医院肌电图检查结果示：脊髓前角细胞受损。
3、第一次入院手术后一般状况：行四次神经干细胞移植术，术后恢复良好，出院时患者面部表情正常，肌肉跳动消失；患者诉右下肢较术前有力，感觉较术前轻松；言语较术前清晰。手术后两个月电话随访，患者四肢力量明显改善，写字较流畅，语音较洪亮，走路距离明显延长，又重新回到工作岗位。

入院时间：2006年2月行第二疗程神经干细胞移植手术 
     第二次入院手术前一般状况： 第一次治疗后的六个月时间里，病人病情基本稳定，无明显恶化。有时有咽部异物感，咳之不出，咽之不下；双手虎口部萎缩肌肉已经有明显丰盈，精细活动较好，能写字、拿筷子吃饭；双下肢轻度无力，自感双腿有些紧张。为了进一步巩固疗效，特来接受二次入院手术。
     第二次入院手术前查体： 言语清晰，软腭活动度可，咽反射对称正常，转头、耸肩有力，伸舌居中。左侧上肢远端肌力4＋级，近端肌力4＋级，右侧上肢远端肌力4＋级，近端肌力4-级，腱反射存在，肌张力正常；左下肢肌力4＋级，右下肢肌力4级，腱反射亢进，肌张力2级。双侧Babinski’（＋），深浅感觉未见明显异常。

第二次入院手术后一般状况： 行四次神经干细胞移植术，术后恢复良好，出院时患者咽部异物感消失；右手精细活动较好，可以书写漂亮的毛笔字；患者诉双下肢力量显著改善，甚至好于六个月前的第一次手术后；双下肢感觉较术前明显轻松，运动灵活，可轻松的进行跑、跳、下蹲等动作。 
 2006年10月，患者第三次入院手术后情况：
 1、病情至今未有任何进展
 2、咽部异物感完全消失
 3、手部精细活动更加稳准、写字较前更加规整

患者4：孟女士

孟女士，女性，57岁2002年发病，2005年3月于北医三院确诊为运动神经元病。2006年4月即病后四年第一次入我科接受神经干细胞移植术，诊断： 运动神经元病（肌萎缩侧索硬化）入院时间：2006年4月行第一疗程神经干细胞移植手术 。
    1、简要病史及一般状况： 2002年洗衣服后出现拇指关节疼痛，发现虎口部肌肉轻度萎缩。就诊于江苏省徐州市第三人民医院，拟诊为“腱鞘炎”。随后就诊于徐州市第二人民医院神经外科，拟诊为“桡神经损伤”。2004年11月，虎口肌及大小鱼际肌萎缩明显。就诊于徐州市第二人民医院，行肌电图检查示：脊髓前角细胞病变。未给予诊断及治疗。2005年10月病情继续加重，左上肢出现肌跳，不能抬高，不能提取重物，胸闷气短，同时伴有左下肢无力。在徐州市第二人民医院，肌电图检查示：1、脊髓前角细胞病变2、左正中神经、尺神经损伤。后就诊于北医三院，确诊为“运动神经元病”，给予营养神经药物（具体药名及药量不祥），治疗两月余。至2006年2月出现肩胛肌肉萎缩、酸痛，左上肢不能高抬，双下肢无力，不能上楼，左侧面部及肢体出现肌跳，就诊于上海华山医院给予口服力噜唑（药量不祥）至今，自述口服力如肽后胸闷气短症状有所减轻，但四肢无力症状继续加重。入院时患者肩胛肌肉萎缩、酸痛，双手虎口肌、大小鱼际肌、肩胛肌萎缩，以左侧明显，平躺时呼吸困难。左手不能握拳，左上肢不能高抬，双下肢无力，不能上楼，左侧面部及肢体肌跳明显。
     2、手术前查体： 言语含糊。软腭活动度可，咽反射迟钝，转头、耸肩力量可，伸舌居中。舌肌轻度萎缩伴舌颤。颈软，竖头有力。双手虎口肌、大、小鱼际肌、肩胛肌萎缩，以左侧更明显。右上肢远端肌力4+级，近端肌力4级，左上肢远端肌力1级，近端肌力3级，右上肢肌张力正常，左上肢肌张力下降，时有肌跳，腱反射亢进，霍夫曼征（－）；右侧下肢肌力4级，左侧下肢肌力4级，右上肢肌张力1级，左上肢肌张力下降，时有肌跳，腱反射存在，Babinski’（＋），Chaddock’（+），双侧踝阵挛（－）。颈软，Kernig’（－）。全身深浅感觉未见异常。
    3、辅助检查：2005年9月17日徐州市第二人民医院行肌电图检查示：1、脊髓前角细胞病变；2、左正中神经、尺神经损伤。

孟女士第三次神经干细胞移植术后恢复情况:双手活动幅度增大，力量及灵活性较前提高。

  手术后一般状况：行四次神经干细胞移植术，术后恢复良好，肩部疼痛消失；平卧时呼吸困难症状缓解，能够持续平躺5、6小时，运动后胸闷感较以前明显减轻；左手较前有明显抬高，手指可慢慢伸直，手指力量增强，可辅助右手做一些简单的日常工作；下肢力量也有所增强；全身肌跳消失。