红斑狼疮(LE),是一种慢性自身免疫系统疾病,多见于女性。其病因尚未明确,主要认为与遗传、环境及激素等因素有关。根据损伤部位不同,被分为皮肤型红斑狼疮和系统型红斑狼疮,其中系统型红斑狼疮较常见。皮肤型表现为面部蝶形红斑、盘状红斑或皮下结节等。系统型可累及多系统脏器,除蝶形红斑外,还可出现发热、关节肿痛、贫血、头痛、有血尿等症状。本病目前无法治愈,早诊断、早治疗是关键,如不及时治疗,可能危及患者生命。通过药物治疗等方式,可延缓病情发展,降低脏器损伤,改善患者生活质量。红斑狼疮在我国的发病几率仅在十万分之十到十万分之八十之间,虽然发病几率较小但某些特定的环境下其发病几率还是会有明显增加的,目前的红斑狼疮共可分为皮肤性红斑狼疮(CLE)以及系统性红斑狼疮(SLE)两种,而皮肤性红斑狼疮亦可分为急性、亚急性、慢性三种性状,这也说明红斑狼疮是具有突发性的,在某种特定的情况下可迅速发作并形成病症。红斑狼疮是需要在特定的环境下诱发的几率就会很高,这是一种在日常生活中并不常见的疾病,并且经研究该疾病的发作与女性体内雌激素水平有一定的关系,所以育龄期女性体内雌激素水平就容易诱发。
红斑狼疮多发于同一家庭当中,如果上一辈具有红斑狼疮的病症表现,那么患者亲属的患病几率就会明显升高。经过多年研究发现同卵双胞胎的发病概率是要高于异卵双胞胎的。抗原抗体的受损主要来自于阳光导致皮肤细胞的凋零、药物导致激活人体免疫系统、感染引起免疫系统产生抗体,这些都会增加红斑狼疮病症暴露的几率,从而导致出现红斑狼疮。经过研究发现,雌激素水平与红斑狼疮具有明显的关联,体内的雌激素水平较高就会增加患病几率和增加疾病严重性,但雄激素却能够进行病情的缓解。育龄期女性体内雌激素水平较高这也正是病发主要在育龄期的主要原因。
- 阳光:红斑狼疮患者常在晒太阳后发病,可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡,引起抗原暴露有关。
- 药物及化学试剂:可作为外来抗原,激活人体免疫系统,产生自身抗体,引起组织损伤。可引起红斑狼疮的药物包括普鲁卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米诺环素、地尔硫卓、异烟肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制剂等。
- 感染:病原微生物(如巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等)同药物一样,也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。
系统性红斑狼疮不是传染病。红斑狼疮是一种多种因素造成自身免疫病,这些因素包括遗传、激素水平、微生物的感染始动因素,以及性激素水平等因素造成。传染病有病原学,如痢疾、乙肝,或者结核都有相关的微生物感染证据,可以通过呼吸道和血液系统进行传播,造成传染病。而狼疮的发生没有特定的病原学发病机制。
红斑狼疮症状表现?红斑狼疮的症状多种多样,可轻可重,早期症状往往不典型。患者可出现包括皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统的问题,具体症状取决于受累器官和严重程度。
- 全身症状:发热(低、中度热为主)、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。
- 皮肤与黏膜症状:包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃,以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中,红斑样皮疹,约出现于一半左右的患者,早期患者出现几率更低。
- 肌肉、关节症状:有关节痛及活动受限,肌痛及肌无力。
- 神经精神症状:如头痛、谵妄、癫痫、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。
- 肾脏受累症状:可有血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。
- 肺脏受累症状:可表现为肺泡炎、间质性肺炎、细支气管炎、肺泡出血等多种临床症状。
- 血液系统受累症状:包括贫血、白细胞和血小板减少症状,部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。具体可表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、食欲减低、有出血倾向等。
- 心血管系统受累症状:可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的症状。具体可表现为心前区不适、气短、心悸、心功能不全等。
- 消化系统受累症状:除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外,如引起肠道、胰腺、肝脏等脏器的病变,也会有相应的表现。
- 浆膜炎症状:表现为胸腔积液、心包积液及腹腔积液等。具体可表现出胸闷、气促、呼吸困难、心悸、腹胀、食欲减退等。
- 包括蝶形红斑,伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹,紫癜或瘀斑、大疱。伴有脏器损伤,时还可有发热、乏力、口腔溃疡、关节痛等症状,以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂症状。
- 有覆盖鳞屑,大小不一的红斑、斑块或丘疹,以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。合并干燥综合征时,还可出现口干、眼干症状,合并肾脏损伤时,可出现血尿、少尿、血压升高、水肿等症状。
- 盘状红斑狼疮:表现为覆盖鳞屑的盘状红斑。皮损发生于头发、眉毛等处,会引起永久性的毛发脱落;盘状红斑狼疮的皮损分布于躯干和四肢时,可出现疼痛,还可能伴有关节痛。
- 疣状红斑狼疮:表现为表面覆盖有厚痂样皮屑的疣状皮损。
- 肿胀性红斑狼疮:表现为高于皮肤表面的红斑,或环形、半环形斑块。
- 深在性红斑狼疮:表现为与周围皮肤边界清楚的斑块或皮下结节,消退后可留有凹陷性瘢痕。
- 冻疮样红斑狼疮:表现为紫红色斑块,一般无明显瘙痒,还可能伴有雷诺现象,表现为受到寒冷或情绪波动时,肢体末端的小动脉痉挛,使手指、脚趾末端皮肤苍白,继而出现青紫和潮红等变化。
- Blaschko线状狼疮:皮损多延线状分布,呈红斑、皮下结节,可引起受累部位毛发脱落,一般无其他不适,偶感瘙痒。
近些年,细胞治疗红斑狼疮,尤其是干细胞治疗红斑狼疮取得了十分优异的临床进展。系统性红斑狼疮作为一种自身免疫性疾病,其发病与自身免疫系统紊乱有关,间充质干细胞凭借其强大的免疫调节特性被应用于系统性红斑狼疮的治疗。大量文献报道:间充质干细胞具有免疫抑制和抗炎作用,可以通过细胞间接触或依赖分泌可溶性因子来介导,在治疗红斑狼疮(尤其是难治型)中所展现的巨大潜力。可以有效减缓该病的进程,改善患者的生存质量。近年来兴起的干细胞技术在SLE(尤其是难治型)的治疗中显示良好的效果。因干细胞具有“无限”增殖,多向分化潜能,具有造血支持,免疫调控和自我复制等特点。可作为理想的“种子”细胞用于病变引起的组织器官损伤修复。
专家表示MSC可通过多种途径调节炎症因子的释放、诱导免疫耐受、抑制自身免疫反应, 发挥治疗作用。间充质干细胞在系统性红斑狼疮治疗中发挥了“训导员”的作用,让失衡的免疫细胞乖乖听话。可对患者失衡的各种免疫细胞进行“调教”,让其不再对自己组成成分进行攻击。
- 首先,间充质干细胞具有直接抑制抗原特异性T细胞的功能。
- 其次,间充质干细胞通过刺激Treg细胞的扩增间接抑制T细胞功能.除了T细胞,间充质干细胞还抑制B细胞增殖和浆细胞分化。
- 此外,间充质干细胞输注后,血清和局部B细胞激活因子和白细胞介素-10水平显著下降,这可以解释特异性自身抗体产生减少的原因。
研究还发现系统性红斑狼疮患者体内自身间充质干细胞的增殖、分化、细胞因子分泌和免疫调节能力受损,这也为补充外源性间充质干细胞治疗系统性红斑狼疮提供新证据。
系统性红斑狼疮目前仍是一种棘手的疾病,标准治疗方案对部分系统性红斑狼疮难以延缓进展,更无法治愈。从临床研究数据来看,无论是免疫细胞还是干细胞疗法,都对治疗系统性红斑狼疮展示出巨大潜力。未来开展的临床试验评价指标不仅要注重存活率,还应该注重无复发存活率和生活质量。细胞疗法一定能为系统性红斑狼疮治疗提供有力的武器。
干细胞是从脐带、胎盘中提取的一种修复器官机理的未完全分化的原始细胞,具有自我更新、多项分化和高度繁殖的能力,医学上称为“万能细胞”,它是形成人体各种组织器官的起源细胞。干细胞对临床上一些疑难疾病的治疗如:脑瘫、老年痴呆、脑萎缩、帕金森病、中风、肝硬化、糖尿病、红斑狼疮、股骨头坏死、软骨和关节损伤、心脏和脊髓损伤等,取得显著效果,它拥有更加鲜活细胞能量,可以快速、有效进入体内,分泌多种有益细胞因子,调节体内微环境,激活干细胞再生能力,重启时光之门,追溯青春绽放源头,实现对人体衰老状态减缓,同时有效改善身体亚健康以及预防肿瘤发生。
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